0 312 425 20 72
HASTALAR İÇİN BİLGİ DETAY

Hipofiz Hastalıkları

HİPOFİZ BEZİ ve HİPOFİZ YETMEZLİĞİ NEDİR?

Hipofiz bezi nedir ve nerede bulunur?

HİPOFİZ; beynin alt kısmında bulunan yaklaşık 0.5 gram ağırlığında çeşitli hormonlar salgılayan bir endokrin bezdir (Şekil 1). Endokrin bezler çeşitli hormonları üretip dolaşıma salgılayarak vücudun diğer bölgelerindeki hedef organları uyarıp fonksiyon görmesini sağlarlar. Vücutta hipofiz bezi dışındaki endokrin bezler şunlardır; tiroid bezi, paratiroid bezi, pankreas, böbrek üstü bezi, erkeklerde testisler ve kadınlarda yumurtalıklar.

Endokrinoloji; yukarıda bahsedilen endokrin bezlerle ilgili hormon fazlalığı ve eksikliği ile giden çeşitli hastalıklarla ilgilenen bilim dalıdır ve İç Hastalıkları ihtisasından sonra ayrı bir eğitim gerektirir.

Hipofiz bezinin görevleri nelerdir?

Hipofiz bezi yukarıda bahsedilen bezlerin fonksiyon görmesini sağlar yani onları çeşitli hormonlar aracılığı ile yönetir. Bu bezden salgılanan 5 temel hormon ve görevleri şu şekildedir:

  1. TSH (tiroid bezini uyaran hormon): boğazımızın ön kısmında bulunan tiroid bezinden hayati olan tiroid hormonlarının üretimini kontrol eder ve bu hormon olmadan gerek zihinsel gerekse de vücuttaki metabolik faaliyetler yavaşlar.
  2. FSH/LH (üreme organlarını uyaran hormonlar): erkekte testisleri, kadında ise yumurtalıkları uyararak cinsel fonksiyonların ve üremenin devamını sağlar.
  3. ACTH (böbrek üstü bezini uyaran hormon) : böbrek üstü bezinden kortizol denilen hayati hormonun salınmasını kontrol eder. Kortizol gerek bağışıklık sistemimizin düzenli çalışmasını gerekse de tansiyon ve damarlarındaki sıvının yeterli düzeyde olmasını sağlar
  4. GH ( büyüme hormonu) : ergenlik çağında boyumuzun uzamasından sorumludur. Ancak son 20 yıldır erişkin yaşta da birçok önemli fonksiyonundan bahsedilmektedir. Hafıza ve zihinsel fonksiyonların düzenlenmesi, vücut yağ ve kas oranlarının düzenlenmesi, kemik dokusunun sağlamlaştırılması, kalp hastalıkları riskinin azaltılması gibi her geçen gün yenileri ortaya çıkan birçok fonksiyonu vardır.
  5. Prolaktin (süt üretimini uyaran hormon) : Kadınlarda doğum sonu emzirmenin sağlanması için temel hormondur. Ancak son yıllarda bağışıklık sisteminde rol aldığı anlaşılmıştır.

Hipofiz bezinin hastalıkları nelerdir ve neden önemlidir?

Hipofiz Bezinden salgılanan hormonların fazlalığı ve bu hormonların eksikliği ile giden 2 grup hastalık mevcuttur. Hipofiz bezinden salgılanan 5 temel hormonun bir veya daha fazlasının çeşitli nedenlerle eksilmesine ‘Hipofiz Yetmezliği’ denir. Hipofiz yetmezliğinin tanısı doğru bir şekilde konduğu takdirde günümüzde tedavisi mümkündür.

Hipofiz yetmezliğinin nedenleri nelerdir?

En sık nedeni hipofiz bezi adenomlarına (adenom: iyi huylu tümöral kitle) bağlı bezdeki normal dokunun basıya uğraması ve/veya hipofiz adenomunun cerrahi veya radyoterapi ile tedavisidir. Kadınlarda doğum sonrası aşırı kanamanın neden olduğu hipofiz bezi hasarı (Sheehan sendromu olarak adlandırılır) ülkemizde hala sık olarak rastlanmaktadır. Ayrıca son yıllarda şuur kaybına neden olan kafa travmaları (trafik kazaları veya düşmelere bağlı kafaya darbe sonucu veya boks gibi sürekli kafaya darbe alan dövüş sporları) sonrası %10-15 hastada hipofiz yetmezliği gelişebileceği gösterilmiştir.

Hangi durumda hipofiz yetmezliğinden şüphelenelim?

Hipofiz yetmezliğinin en önemli özelliği genellikle belirtilerinin hafif olması ve yavaş ilerlemesidir. Bu nedenle hastalar dikkat etmezse hipofiz yetmezliği ile farkında olmadan yıllarca yaşayabilir ve genellikle farklı şikayetlerle gittiği doktorlarda bu durumu gözden kaçırabilir. Bu nedenle yukarıda bahsedilen nedenlere yönelik hikayenin bir hastada olması hipofiz yetmezliğinin araştırılmasını gerektirir. Özellikle, aşağıda sıralanan belirtiler olduğunda hastaların hipofiz yetmezliğinden şüphelenmesi gereklidir:

1. Baş ağrısı ile birlikte olan veya olmayan görmede azalma (görme alanı kaybı): Hipofiz adenomları veya kitlelerinin hipofiz bezinin hemen üzerindeki (Şekil 1) göz sinirine bası yapması sonucu oluşur. Öncelikle görme alanının dış yanlarında görme alanı kaybı olur ve zamanla ihmal edilirse tam görme kaybına kadar gidebilir. Erken tanı konması ve hipofiz kitlesinin uygun şekilde çıkarılması ile görme kaybı büyük oranda geri döner.

2. Erkeklerde cinsel fonksiyonlarda azalma, istendiği halde çocuk olmaması (infertilite) vücut kıllarında azalma ve traş olma sıklığında azalma.

3. Kadınlarda adet sıklığında azalma veya adet kanamalarının tamamen kesilmesi (amenore), istendiği halde çocuk olmaması (infertilite)

4. Üşüme, uyku isteğinde artış, kilo alma, cilt kuruması, yorgunluk, halsizlik ve kendini kötü hissetme, tansiyon düşüklüğü ve baş dönmesi, aşırı su içme ve idrara gitme (günlük 2.5-3 litreden fazla idrar çıkarma), açlığa tahammülsüzlük: Bahsedilen belirtiler birçok farklı hastalıkta görülebilir ve hipofiz yetmezliği için tipik değildir. Ancak yukarıdaki belirtiler uzun süre devam ediyor ve herhangi bir neden bulunamıyorsa hipofiz yetmezliği akla gelmelidir.

Hipofiz bezi ile ilgili şüphemiz olursa ne yapmalıyız?

Hipofiz yetmezliği şüphesi olan hastaların bir endokrinoloji uzmanına baş vurması uygun olacaktır. Ancak yaşadığınız yerde endokrinoloji uzmanı yok ise iç hastalıkları uzmanına başvurup hipofiz yetmezliği şüpheniz ilgili doktora iletilmelidir.

Eğer hipofiz yetmezliği nedeni olarak hipofiz adenomu ve hipofiz bölgesinde kitle tespit edilmişse endokrinoloji ve beyin cerrahisi uzmanlarının bulunduğu bir merkeze başvurulmalıdır. Eğer hipofiz kitlesi için beyin cerrahisi operasyonu yapılmışsa bu hipofiz yetmezliğinin düzeleceği anlamına gelmez. Bu nedenle amaliyat sonrası da bir endokrinoloji uzmanı tarafından izlem ve gerekirse hipofiz yetmezliği için tedavi şarttır.

Hipofiz yetmezliği tedavisi nasıl yapılır?

Tanı konduktan sonra hipofiz yetmezliğinin tedavisi bu konuda uzman doktor tarafından yapılmalıdır. Tedavide eksik hormonlar [tiroid hormonu, kortizol preparatları veya gonadal (cinsel fonksiyonları düzenleyen hormonlar) hormonlar] doktorunuzun önerdiği doz ve ilaçlarla yerine konur. Tedavi, eksilen hormonun cinsine ve eksikliğin derecesine bağlı olarak ömür boyu sürebilir. Bu nedenle endokrinolojik yönden takip gereklidir. Uygun tedavi ve takip ile hipofiz yetmezliğine bağlı oluşan bozukluklar büyük oranda geri döner.

Akromegali Hasta Bilgilendirme Formu

Akromegali beyin içerisinde bulunan hipofiz bezindeki iyi huylu bir tümörden büyüme hormonun adı verilen hormonun fazla salgılanması nedeniyle oluşan bir hastalıktır. Büyüme hormonun fazla salgılanması sonucu el, ayak bölgelerinde aşırı büyüme olur. Ayakkabı numarasında artış, yüzüklerin dar gelmesi, yüz hatlarında kabalaşma, çenede belirginleşme, dişlerde ayrışma gibi bulgular olabilir. Ayrıca baş ağrısı, halsizlik, terlemede artışı ve cinsel fonksiyonlarda azalma gibi genel şikayetler de olabilir. Ayrıca hipofizdeki tümörün boyutuna bağlı olarak görme bozuklukları da oluşabilmektedir.

Akromegali hastalarındaki bu değişiklikler hasta ve yakınları tarafından maalesef geç fark edilir. Belirtiler çok yavaş oluştuğu için çoğu hasta hastalık başladıktan 5-7 yıl sonra tanı konmaktadır. Bu nedenle bazı hastalar akromegalinin vücudun iç organlarında yarattığı bozukluklar nedeniyle hekime başvurabilir. Şeker hastalığı, kalp hastalıkları, uyku apne denilen uykuda solunum problemleri, eklem rahatsızlıkları ve çeşitli kanserler bunlardan bazılarıdır. Yüksek tansiyon akromegali hastalarının pek çoğunda tespit edilir. Barsak ve tiroid kanseri sıklığı artmaktadır.

Bulgular

  • Görmede azalma
  • Alın kemiğinde belirginleşme
  • Büyük burun ve çene,diş aralarında açılma
  • Şeker hastalığı
  • Büyük el ve ayaklar
  • Terleme artışı, ciltte yağlanma
  • Göğüsten süt gelmesi
  • Kalp büyümesi, yüksek tansiyon
  • Cinsel sorunlar
  • Eklem rahatsızlıkları

Tanı

Akromegali tanısı hastadan klinik olarak şüphe oluşması halinde veya tesadüfen çekilmiş olan beyin görüntülemeleri sırasında tespit edilen urların tetkiki sırasında konabilir. Hastadan şüphelenildiği zaman tanı amaçlı bir takım testler yapılır. Bunların en önemlisi şeker yükleme testidir. Yükleme testi sırasında hastaya 75 gr şeker ihtiva eden şekerli su içirilir ve 0, 30, 60, 90 ve 120. dakikalarda hastanın büyüme hormonu değerleri ölçülür. Aynı zamanda serum IGF-1 ölçümleri de hastalığın takip ve tedavisinde sık olarak kullanılır.

Tedavinin hedefleri

• Şikayetlerde düzelme

• Fiziksel bulguların düzelmesi

• Büyüme hormon salınımının normale dönmesi

• Tümör kitlesinde küçülme

• Tekrarın önlenmesi

• Diğer hipofiz hormonlarının salınımının korunması

• Normal yaşam süresinin sağlanması

Tedavi ve Takip

Akromegali hastalarında tanı konduktan sonra tedavi planlanmalıdır. Tedavide üç yöntem kullanılır. Bunların ilki cerrahi tedavi, ikincisi ilaç tedavisi ve en son seçenek ise radyoterapi yani ışın tedavidir. Akromegali tedavisinde cerrahi birinci seçilecek tedavi yöntemidir. Anestezi riski taşıyan, ek hastalıkları olan çok ileri yaştaki cerrahi yapılamayacak hastalarda ilk tedavi ilaç tedavisi olabilir. Bazı hastalarda tümör boyutuna, cerrahi düzelmenin tam olarak sağlanıp sağlanmamasına göre cerrahi tedavi tekrarlanabilir. Cerrahi tedavi sonrasında hastalar klinik düzelmeyi günler içerisinde fark edebilirler. Tam olarak iyileşmenin değerlendirilmesi ise ameliyat sonrası 3. ayda yapılmalıdır. 3. aydaki değerlendirmeler sırasında büyüme hormonu, IGF-1 düzeyleri yanında tekrar şeker yükleme testinde hormon yanıtı da değerlendirilmelidir.

Küçük tümörlerde cerrahi başarı daha yüksek iken, büyük tümörlerde daha düşüktür. Akromegali ameliyatlarından sonra hipofizden salgılanan diğer hormonlarda bir takım bozukluklar, eksiklikler gelişebilir. Hastanın endokrinoloğu tarafından ameliyat sonrası diğer hormonların işleyişi değerlendirilir ve eksiklik varsa mutlaka yerine konulur.

Ameliyat sonrası tamamen düzelme elde edilen hastalarda 6 ayda bir klinik değerlendirme yapılmalı. Aynı zamanda hormon düzeyleri ve IGF-1 ölçümleri ile hipofiz MR’ ları çekilerek tümörün durumu değerlendirilmelidir.

Takip

Akromegali hastaları tanı anında ve tedaviden sonra akromegalinin diğer organlardaki etkilerinin kontrol edilmesi amacıyla bir takım taramalar ile takip edilmelidir. Tanı anında hastalar EKG ve ekokardiyografi ile kardiyolojik etkiler amacıyla değerlendirilmelidir. Barsak kanseri ve barsak poliplerinin artmış sıklığı nedeniyle tanı anında kolonoskopi ile taramalar yapılmalı. Barsak kanseri ya da polip olmayan hastalarda bu taramanın 5 yıl sonra tekrar edilmesi planlanırken, riskli hastalarda daha erken kontroller yapılmalıdır. Kadın hastalarda meme muayenesi, meme ultrasonografisi ve gerekirse mamografi ile meme kanseri taraması, erkelerde prostat kanseri taramaları yapılmalıdır. Son yıllarda akromegali hastalarında artan tiroid kanseri sıklığı nedeniyle tiroid ultrasonografisi ile tiroid nodülleri değerlendirilmeli ve gerekirse biyopsi yapılmalıdır. Şüpheli lezyonların tedavisi planlanmalıdır. Akromegali hastalarında uyku apne sendromu %90 sıklıkta tespit edilmekte ve genellikle horlama ile birlikte seyretmektedir. Hastalarda gece uyku sırasında solunum zorluğu meydana gelebilir. Uyku apne açısında hastaların tanı anında ve sonrasında yıllık uyku laboratuvarlarında polisomnografik çalışmalar ile taranması gerekmektedir.

Akromegali süregen bir hastalıktır ve komplikasyonları hastaların yaşam kalitesi üzerinde olumsuz etkilere neden olabilir. Bu yüzden hastaların endokrinoloğu ile düzenli olarak görüşmesi, muayenelerini aksatmamaları, remisyonda olan hastaların da yıllık kontrollerine gitmeleri çok önemlidir.

CUSHİNG SENDROMU VE CUSHİNG HASTALIĞI

SORULARINIZ VE CEVAPLARI

Cushing sendromu ve Cushing hastalığı nedir?

Cushing sendromu vücutta gereğinden fazla kortizol hormonun bulunduğu seyrek görülen bir durumdur. Kortizol, böbrek üstü bezleri tarafından üretilen ve yaşam için gerekli bir hormondur. Kortizol, hastalık gibi stresli durumlara karşı vücudumuzun cevap vermesini sağlar, neredeyse tüm dokularımız üzerine etkilidir. En fazla sabah erken saatlerde, az miktarlarda da geceleri salınır.

Nedeni ne olursa olsun vücutta gereğinden fazla kortizol üretilmesine Cushing sendromu denir. Bazı hastalarda böbrek üstü bez tümörü(leri)ne bağlı aşırı kortizol üretimi nedeniyle Cushing sendromu gelişir. Bazı hastalar ise böbrek üstü bezlerinin kortizol üretimini sağlayan ACTH hormonunun aşırı üretimine bağlı olarak Cushing sendromu geliştirirler. ACTH’nın hipofiz bezinden aşırı salgılanmasına bağlı gelişen Cushing sendromuna ise Cushing hastalığı denir.

Cushing sendromu oldukça nadir görülür. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür ve genelde 20-40 yaş arası ortaya çıkar.

*****Cushing sendromu’nun nedeni aşırı kortizol üretimidir

Cushing sendromu ve Cushing hastalığına ne yol açar?

Tümörler veya kullanılan ilaçlar Cushing sendromu’na neden olabilirler. Bazen böbrek üstü bezlerinde gereğinden fazla kortizol üreten tümör vardır. Hipofiz bezinden (vücudun diğer bölgelerindeki hormon üreten bezleri kontrol eden hormonları salgılayan beynimizin alt kısımındaki küçük bir bezdir) köken olan tümörler de Cushing sendromu’na neden olabilir. Bazı hipofiz bezi tümörleri böbrek üstü bezlerinden aşırı kortizol üretimine neden olan adrenokortikotropik hormon (ACTH) adındaki hormonu üretebilirler. Bu duruma Cushing hastalığı denir. ACTH üreten tümörler vücudumuzun başka herhangi bir yerinden de köken alabilir. Bunlar ektopik ACTH üreten tümörlerdir. Bu üç durum arasındaki fark Şekil 1’de gösterilmiştir.

Hipofiz bezi tümörlerinin neredeyse tamamının kanser olmadığını belirtmek gerekir.

Şekil 1: Cushing sendromu’nun çeşitli nedenleri

Cushing sendromu belirtileri nelerdir?

Başlıca belirti ve bulgular Tablo-1’de gösterilmiştir. Bu belirti ve bulguların hepsi birden aynı hastada bulunmayabilir. Bazı hastalarda az veya hafif olabilir, belki yalnız kilo alımı ve adet düzensizliği görülür. Ciddi hastalığı olan bazı hastalarda ise neredeyse tüm belirtiler gözlenir. Yetişkinlerde en sık gözlenen belirtiler kilo alımı (kolların ve bacakların eşlik etmediği gövdesel tarzda), yüksek kan basıncı (hipertansiyon) ve hafıza, ruh durumu ve konsantrasyon bozukluklarıdır. Ek olarak dokulardaki protein kayıplarına bağlı kas güçsüzlükleri görülebilir.

Tablo-1. Cuhing Sendromu belirti ve bulguları;

SIK GÖRÜLENLER

SEYREK GÖRÜLENLER

Kilo alımı

Uykusuzluk

Hipertansiyon

Tekrarlayan enfeksiyonlar

Yakın dönem hafıza sorunları

İnce cilt ve çatlaklar

Sinirlilik

Kolay berelenme

Kıllanma artışı (kadınlarda)

Depresyon

Yüzde kızarıklık

Kemik erimesi

Boyun bölgesinde yağ artışı

Sivilce

Yüzde yuvarlaklaşma

Saç dökülmesi (kadınlarda)

Halsizlik

Omuz ve kalçada güçsüzlük

Konsantrasyon bozuklukları

Ayak ve bacaklarda şişme

Adet düzensizliği

Diyabet

Cushing sendromu tanısı nasıl konur?

Cushing sendromlu hastaların hepsinde tüm bulgu ve belirtilerin olmaması ve kilo alımı, hipertansiyon gibi durumların ise toplumda sık görülmesi gibi nedenlerle Cushing sendromu tanısı sadece belirti ve bulgulara dayanılarak konulamaz. Sonuç olarak doktorlar tanı için labaratuar testlerine ihtiyaç duyarlar ve tanı konduktan sonra Cushing sendromunun Cushing hastalığından kaynaklanıp kaynaklanmadığını anlamak için ileri inceleme ihtiyacı duyabilirler. Bu testler kortizol aşırı üretiminin kendiliğinden mi yoksa kortizol üretiminden sorumlu hormonların düzgün çalışmadığından mı kaynaklandığını ayırt etmeye olanak sağlar.

En sık kullanılan testler idrar veya tükürükte kortizol tayinidir. Aynı zamanda kortizol gibi etki eden deksametazon içeren tabletleri hastaya vererek aşırı kortizol üretimi olup olmadığı da test edilebilir. Bu yönteme deksametazon baskılama testi denir. Eğer vücudumuz normal kortizol üretimine sahipse bu testle kortizol düzeyleri düşer fakat Cushing sendromu olan kişilerde bu düşme olmaz.

Bazı hastalıklar veya özel durumlar kortizol üretimini arttırabileceği veya kontrolünü etkileyebileceği için bu testler her zaman kesin tanı koydurmaz. Cushing sendromunu taklit eden durumlara yalancı-Cushing durumu denir ve nedenleri Tablo-2’de gösterilmiştir. Cushing sendromu ve yalancı-Cushing durumunda benzer muayene belirtileri ve laboratuvar bulguları olabilmesi nedeniyle doktorların birçok test yapması veya depresyon gibi altta yatan hastalığı tedavi edip kortizol seviyesinin normale gelip gelmediğini tayin etmesi gerekebilir. Tüm bu yapılan işlemlere rağmen hastanın fiziksel özellikleri kötüleşirse ve test sonucu yine bozuk çıkarsa hastada gerçek Cushing sendromu olması daha muhtemeldir.

Tablo-2. Yalancı-Cushing durumları

Aşırı egzersiz

Uyku apnesi

Depresyon

Hamilelik

Ağrı

Stres

Kontrolsüz Diyabet

Alkolizm

Aşırı obezite

Müzmin infeksiyonlar

Doğum kontrol haplarının kullanımı

Cushing sendromu tanısı için özellikle hangi testlere ihtiyaç duyulur?

Böbrek üstü bezlerine bağlı Cushing sendromu olan hastalarda ACTH düzeyi düşükken diğer durumlarda normal veya yüksektir. Doktorlar kan örneği alarak ACTH düzeyini ölçebilirler. ACTH üreten hipofiz bezi tümörü ile vücudun başka herhangi bir yerinde ACTH üreten tümörün ayırımı için en iyi yöntem inferior petrozal sinüs örneklemesidir (İPSÖ). Bu yöntemde her iki uyluktaki (veya boyun) toplardamarlara (venlere) yerleştirilen plastik tüplerle (kateterl) hipofiz bezindeki venlere ulaşılır. Hem buradan hem de hipofiz bezi ile ilişkisi olmayan başka bir venden örnekleme yapılır.

Bu yöntem uygulanırken ACTH salınımını arttıran ilaç hastaya uygulanır. Tanı ilaca bağlı yükselen ACTH’nın düzeyinin, hipofiz bezi ve diğer bölgeden alınan kanlarla karşılaştırılması ile konulur.

Cushing hastalığı tanısı koymak için deksametazonla baskılama ve kortikotropin salıcı hormon (CRH) uyarı testleri de yapılabilir. Fakat bu testler sebebin ne olduğunu göstermekte İPSÖ kadar güvenilir değillerdir. Doktor tanıyı kesinleştirmek için birden fazla test yapmak isteyebilir.

Ayrıca hipofiz bezini değerlendirmek için manyetik rezonans (MR) gibi görüntüleme testleri yapılabilir. Bu yöntemde hipofiz bezindeki tümörü daha iyi görüntülemek için damardan ilaç verilir. Eğer bu yöntemle hipofiz bezinde belirgin boyutta bir tümör görüntülenebilirse ve CRH uyarı veya deksametazon baskılama testleri de Cushing hastalığı ile uyumlu ise İPSÖ yapmaya gerek olmayabilir. Ancak sağlıklı bireylerin %10-20’sinde hipofiz bezinde de tümöre benzeyen alanlar bulunabilir. Bu nedenle görüntülemelerdeki anormal bir bulgu tek başına Cushing hastalığı tanısı için yeterli değildir. Ayrıca Cushing hastalığı olanların %50’sinde tümör görüntülenemeyecek kadar küçüktür. Bu nedenle normal MR görüntüleri Cushing hastalığı olasılığını da dışlayamaz.

**** Doktorlar kanda ACTH düzeyini ölçerek aşırı ACTH üretimine bağlı gelişen Cushing sendromunu teşhis edebilirler.

Cushing sendromu ile başa çıkabilmek için kendim ne yapabilirim?

. Kendine iyi bak, sağlıklı beslen ve düzenli egzersiz yap. Bununla birlikte kemik yoğunluğu azaldığından kırık olasılığını azaltmak için düşmeye neden olabilecek yüksek enerjili egzersizlerden kaçın.

. Doktoruna diyetinde yeterli kalsiyum ve Vitamin D olup olmadığını sor. Bu şekilde beslenmek kemiklerini güçlendirebilir.

. Sigarayı bırak. Sigarayı bırakmak cerrahi esnasında yaşayabileceğin sorunları azaltır.

.Fazla alkol içme

. Doktorunun sana önerebileceği herhangi bir ilacı doğru kullandığından emin ol.

. Şikayetlerinde ve semptomlarında artış veya kötüleşme olursa tekrar doktoruna başvur.

. Hipofiz cerrahisi sonrasında kendini iyi hissetmezsen veya grip benzeri bulguların olursa doktorunla iletişime geç.

Cushing hastalığı’nda tedavi seçenekleri nelerdir?

Cushing sendromundaki en etkin tedavi yöntemi, ACTH üreten tümörü veya böbrek üstü bezlerini çıkartmaktır. Bazı bulguları azaltmak için uygulanabilecek alternatif yöntemler de vardır. Örneğin diyabet, hipertansiyon veya depresyon gibi durumlarda bu hastalıklar için geliştirilmiş ilaçlarla tedavi edilebilir. Ayrıca doktorunuz kemiklerinizi güçlendirmek için size kalsiyum veya Vitamin D desteği ile diğer kemik erimesi önleyici ilaçları verebilir.

Hipofiz bezindeki tümörün çıkartılması Cushing hastalığı tedavisindeki en uygun yöntemdir. Bu tedavi anestezi alabilecek hastalarda hipofiz bezi dışına uzanım göstermeyen tümörleri olanlarda önerilmektedir. Bu yöntem genellikle ağızdan veya burundan sfenoid sinüse girilip tümöre ulaşılarak yapılır. Bu uygulamaya transsfenoidal cerrahi denir ve böylece kafatası açılmadan hipofiz bezine ulaşılır. Bu yolla cerrahi, hastalar için daha az travmatiktir ve daha erken iyileşme sağlanır.

Sadece tümörün çıkarılması ile geride kalan sağlam hipofiz dokusu normal fonksiyonuna devam eder. Deneyimli cerrahın ellerinde başarı %70-90’dır. Başarı oranı cerrahın deneyimine bağlıdır. Fakat yine de %15 hastada muhtemelen tümörün tam çıkarılamamasına bağlı tümör yeniden büyür ve hastalık düzelmez.

Diğer tedavi yöntemleri tüm hipofiz bezinin ışınlanması veya MR da tümörün görülmesi halinde uygulanan hedefe yönelik ışınlama (radyocerrahi) dir. Radyoterapi ilk tedavi olarak kullanılabileceği gibi cerrahi sonrası hastalığı devam edenlerde de uygulanabilir. Bu yöntemin etkisini görmek 10 yıla kadar uzayabilir. Ara dönemde hastalar böbrek üstü bezlerinden kortizol üretimini azaltıcı ilaçlarla tedavi edilebilir. Radyoterapinin önemli yan etkilerinden biri hormon üreten diğer sağlıklı hipofiz hücrelerinin de etkilenebilmesidir. Sonuç olarak hastaların %50’si tedavinin uygulandığı ilk 10 yıl içerisinde hormon tedavisine ihtiyaç duyabilirler. Diğer yan etkileri kafa içindeki damarlarla ilgili problemler ve daha az olmak üzere ikincil tümörlerdir.

Her iki böbrek üstü bezinin çıkarılması vücutta kortizol üretiminin durmasını sağlar. Böbrek üstü bezi hormonları yaşam için gerekli olduğundan hastalar hayatlarının geri kalanında dışarıdan kortizol benzeri hormonları ve florinef isimli vücudumuzun su-tuz dengesini sağlayan hormonu almak zorundadır.

Deneyimli nöroendokrinolog hasta için en iyi tedavi yöntemini seçecektir.

Umut vaat edici yeni kortizol düşürücü ilaçlarla ilgili klinik çalışmalar bulunmaktadır ancak tek başlarına kullanıldıklarında uzun dönemde yeterince etkin değillerdir. Bu ilaçlar genelde radyoterapi ile birlikte kullanılırlar.

Cushing hastalığı tedavisinden sonra kendimi nasıl hissederim?

Birçok hasta cerrahiden sonra -komplikasyon gelişmezse- yavaş yavaş kendilerini daha iyi hisseder ve kısa sürede taburcu olurlar. Tamamen normale dönmek, kilo vermek, eski gücüne kavuşmak, hafıza problemlerinin ve depresyonun düzelmesi zaman alabilir. Yüksek kortizol düzeyi vücut ve beyin üzerinde değişiklikler yapar ve bu değişikliklerin düzelmesinin yavaş olacağını unutmamak gerekir. Bu nekahat döneminin normal bir özelliğidir, sabırlı olmak gerekir.

Başarılı cerrahiden sonra kortizol sevileri çok düşer. Bu durum cerrahiden sonra 3-18 aylık döneme kadar uzayabilir. Düşük kortizol seviyesi bulantı, kusma, ishal, ağrı ve grip benzeri şikayetlere neden olabilir. Bu şikayetlerin cerrahiden sonraki ilk hafta ve günlerde, vücut düşük kortizol seviyesine alışana kadar devam etmesi olağandır. Nekahat döneminde hipofiz ve böbrek üstü bezleri tamamen veya kısmi olarak düzelene kadar doktorlar hastalara kortizol benzeri ilaçlar verebilirler. Bu amaçla genellikle hidrokortizon veya prednizon kullanılır.

Doktorlar böbrek üstü bezlerinin ve hipofiz bezinin iyileşmesini değerlendirmek için sabah kortizolünü ölçer veya böbrek üstü bezinin uyarılara cevabını değerlendirmek için ACTH benzeri ilaçlar kullanır.

Hipofiz ve böbrek üstü bezleri tam iyileşene kadar vücudumuz hastalık gibi stres durumlarına kortizol seviyesini yükseltecek kadar cevap veremez. Bu nedenle hastalar ateş, bulantı, halsizlik gibi durumlarda normalde kullandıkları kortizol ilacı dozunu stres durumları geçene kadar 2 katına çıkarmalıdırlar. Doz yükseltme sadece 1-3 günlük periyodlar için uygulanmalıdır. Nadiren hastalar kusma ve ishal gibi durumlarda ağızdan almakta olduğu kortizolu tam olarak ememezler. Bu durumda bir acil servis kurumuna başvurmalı veya damar yolu ile kortizol alımı sağlanmalıdır. Hastalar glukokortikoid kullanım dönemi boyunca acil durum uyarı kimlikleri taşımalıdırlar.

Uzun süreli doz arttırımı durumları ve eski doza dönme şeması doktorlar tarafından yapılmalıdır.

Her iki böbrek üstü bezi çıkarılan hastalar hayat boyu kortizol benzeri ilaçları ve mineralokortikoid olan fludrokortizonui, yani florinefi kullanmak zorundadırlar. Ayrıca bu hastalarda cerrahi sonrası hipofiz bezinde büyüme olabileceği unutulmamalı ve gerektiğinde MR ile değerlendirme yapılmalıdır. Böbrek üstü bezleri çıkarılan hastalar da hipofiz cerrahisi geçiren hastalar gibi yukarıda anlatılan stres durumlarında doz arttırımı yapmalı ve acil durum uyarı kimliği taşımalıdırlar.

Şunu hatırlatmakta fayda var; eğer kortizol yerine koyma tedavi alıyorsanız bazı durumlarda ek doza ihtiyacınız olabilir. Bu stres durumları cerrahi operasyon -Cushing ile alakalı veya değil- diş çekimi gibi stres yaratan durumlar vb.dir. Ek doza ihtiyacınız olan durumu ve süresini endokrinoloğunuzla tartışarak karar vermelisiniz.

Cushing hastalığı ile ilgili sık sorulan sorular

1-Cushing sendromum olabileceği söylendi ve bunun için endokrinoloğa yönlendirildim. Neden?

Endokrinologlar hormonlar üzerine uzmanlaşmış doktorlardır. Cushing sendromu ve hastalığı oldukça karmaşık ve nadir görülen hastalıklardır. Bu nedenle tedavide en iyi sonucu bir endokrinolog ve beyin cerrahisi uzmanı ile elde edebilirsiniz.

2- Hipofiz cerrahisine ihtiyacım olduğu söylendi. Bu cerrahi neleri içermektedir?

Hipofiz tümörlerini çıkartmak için uygulanan en sık yöntem transsfenoidal yaklaşımdır. Bu yöntemde burundan veya dişlerin hemen üzerinden kesi yapılarak sfenoid sinüs üzerinden hipofiz bezine ulaşılır. Cerrah mikroskop veya endoskop kullanarak hipofiz bezindeki tümörü bulur, görür ve çıkartır.

3- Bu cerrahinin riskleri nelerdir?

Bu tümörler çok küçük oldukları için bulmak zor olabilir ve bu cerrahi sırasında bezin diğer kısımları zarar görebilir. Eğer bu olursa (%20-30 sıklıkla) diğer hormon salgıları bozulabilir. Hipofiz bezi ACTH dışında tiroid hormonlarının, büyüme hormonunun, kadınlarda östrojen, erkeklerde ise testosteron salınımını düzenlediğinden etkilenen bu hormonların yerine konması gerekebilir. Ayrıca bezin arka kısmı hasarlanırsa antidiüretik hormon salınımı da ortadan kalkabilir. Bu hormon böbreklerden suyun geri emilimini düzenler ve eksikliğinde hastalar sık sık ve bol miktarda idrar çıkarmaya başlarlar (dibetes insipidus). Bu da vücudun susuz kalmasına neden olur. Bu hormon günlük burun spreyi veya hap kullanılarak yerine konabilir. Tüm bu hipofiz hormon fonksiyonları ilaçlarla yerine konabilir.

4- Cerrahi ile ilişkili başka riskler var mıdır?

Hipofiz bezi göz sinirleri ve şah damarlarına yakın komşuluğu nedeniylecerrahi sırasında bu bölgeler zarar görebilir (%1’den az sıklıkta). Eğer bu durum oluşursa hastalar felç geçirebilir veya görme kaybı gelişebilir. Hipofiz bezi beyin omurilik sıvısından (BOS) ince bir zarla ayrılmıştır. Bu zar cerrahide hasarlanırsa BOS sızıntısı olabilir. Eğer sızıntı olur ve tespit edilemezse menenjit gibi ciddi enfeksiyonlar gelişebilir. Bunun oluşma sıklığı %1’dir. Çoğu cerrah bunu önlemek için karın duvarından küçük bir yağ parçası alıp burayı yamar. Hipofiz bezi vücudun su ve tuz dengesi üzerinde de etkili olduğu için doktorunuz cerrahiden hemen veya haftalar sonra serum tuz (sodyum) düzeylerine bakacaktır. Tüm bu riskler deneyimli cerrahlar tarafından yapılan cerrahilerde daha azdır.

5- Cerrahiden sonra kendimi nasıl hissedeceğim?

Cerrahinin direk etkisi burun tıkanıklığı ve baş ağrısıdır. Bu şikayetler 1-2 haftada geçer. Eğer cerrahi başarılı geçerse kortizol seviyesi dramatik olarak düşer. Hastalar halsizlik gibi kortizol geri çekilme belirtileri gösterebilir ve bu şikayetler cerrahiden sonra haftalar veya aylarca sürebilir. Eğer cerrahi başarılı geçerse hasta, geriye kalan sağlam hipofiz bezi normal fonksiyonuna dönene kadar dışardan kortizol yerine koyma tedavisi alacaktır.

6- Tedavimin başarılı olduğunu nasıl anlarım?

Endokrinoloğunuz tedaviden birkaç gün sonra serum ve idrar kortizolunuzu test edecektir. Cerrahiden birkaç hafta sonra başarı hakkında bilgi sahibi olunur.

7-Kendimi daha iyi hissedecek miyim?

Cushing hastalığının neden olduğu hemen tüm şikayetler geçicidir. Kortizol seviyesi normale döndüğünde iştah normale döner ve obezite düzelir. Kas ve kemikler güçlenir. Diyabet ve hipertansiyonda düzelme görülür.

8-Tedavi başarısız olursa ne olur?

İlk transsfenoidal cerrahi başarısız olursa uygulanabilecek birkaç seçenek daha vardır. Bazen ilk cerrahide tümör bulunamazsa ikince cerrahi gerekebilir. Hipofiz radyoterapisi başka bir alternatif tedavi seçeneğidir. Radyoterapinin etkisini beklerken kortizol seviyesini düşüren ilaçlar kullanılablir. En son ihtimal olarak böbrek üstü bezleri çıkarılabilir. Bu durumda hipofiz bezindeki tümör çıkarılmamasına rağmen vücudun kortizol üretmesi engellenir ve Cushing hastalığı şikayetleri düzelir. Uzun vadede bulunamayan veya gösterilemeyen hipofizdeki tümörler büyüyebilir ve çok büyüdüğünde görme kusurlarına neden olabilir. Bu seçenekler arasında tercih yapmak için hasta-endokrinolog-cerrah işbirliği gereklidir.

İndeks

ACTH

Adrenokortikotropik hormon. Hipofiz bezinden salgılanır ve kan yolu ile böbrek üstü bezlerine ulaşarak daha fazla kortizol üretimini uyarır

Böbrek üstü bezleri

Kortizol ve aldosteron başta olmak üzere bir çok hormon üreten böbreğin üst kısmına yerleşmiş bezlerdir

CRH

Hipotalamus tarafından üretilen ve ACTH salınımını uyaran hormondur. Sentetik formu hipofiz bağımlı Cushing sendromu tanısında kullanılır.

Cushing hastalığı

Hipofiz tümöründen kaynaklanan Cushing sendromudur

Cushing sendromu

Herhangi bir sebebe bağlı olarak aşırı kortizol üretimidir

Ektopik ACTH

Hipofiz bezi dışında herhangi bir yerden ACTH üretimidir

Endokrinolog

Hormon hastalıkları üzerine uzmanlaşmış doktor

Florinef

Su ve tuz dengesini sağlayan bir ilaçtır

Hidrokortizon

Tablet veya damar içi formu olan sentetik kortizol

Hipofiz bezi

Beynimizin alt kısmında bulunan ve vücudumuzun diğer bölgelerindeki hormon üreten bezleri kontrol eden bezdir

Kortizol

Böbrek üstü bezlerinden salgılanan hormonlardan biri. Stres ve hastalık durumlarında önemi büyüktür

MRG

(Manyetik Rezonans Görüntüleme)

Tümör yerini ve büyüklüğünü göstermeye yarayan bir görüntüleme yöntemidir

Radyocerrahi

MR kullanılarak sadece tümörün olduğu bölgenin ışınlanmasıdır

Radyoterapi

Genelde cerrahi sonrasında yeniden tümör oluşumunu engellemek için uygulanır. Radyoterapinin uzun dönem etkileri vardır, diğer bazı hipofiz hormonlarının eksikliğine neden olabilir. Bu durumda bu hormonların yerine konması gerekebilir

Transsfenoidal cerrahi

Kafatasını açmadan ağız veya burundan girilip sfenoid sinüs üzerinden hipofize ulaşılmasını sağlayan cerrahi bir yöntemdir

Adrenalektomi

Böbrek üstü bezlerinin ameliyatla çıkartılmasıdır

SANTRAL DİABETES İNSİPİTUS

Diabetes insipitus nedir?

Aşırı susamaya, su içmeye ve sık idrara çıkmaya yol açan nadir görülen bir hastalıktır. Bir kişi günde 12 bardaktan fazla sıvı alıyor ve günde 2.5-3 lt üzerinde idrara çıkıyorsa bu hastalıktan şüphelenilebilir. Beyinde bulunan hipofiz bezindeki veya böbreklerdeki bozukluklara bağlı ortaya çıkan iki tipi vardır.

Biliyor musunuz?

Kan şekeri yüksekliği ile seyreden ve şeker hastalığı olarak bilinen Diabetes mellitus hastalığı ile Diabetes insipitus hastalığının bir ilgisi yoktur.Hastanın şuuru açık olduğu sürece, rahatlıkla su alımı olacağından tehlike yaratmaz. Eğer şuur kaybolursa aşırı idrar çıkarma sonucu hasta susuz kalır ve hayatını kaybedebilir.

Tanımlar

Antidiüretik hormon (ADH): Böbreklerin iyi çalışmasını sağlayarak kandaki tuz ve su düzeylerini normal sınırlarda tutan bir hormondur. Vasopressin olarak da bilinir.

Hipotalamus: ADH’yı yapan beyin bölgesidir.

Hipofiz bezi: Beyin tabanında yer alan küçük bir bezdir, ADH’yı depolar ve kana verir. Ayrıca başka çok önemli hormonlarda salgılar.

Vücudunuz sıvı ihtiyacını nasıl düzenler?

Vücudumuzdaki sıvı miktarı, içtiğimiz ile idrarla çıkardığımız arasındaki denge ile belirlenir. Böbrek ve mesaneden oluşan idrar yolları bu sistemin bir parçasıdır.

Böreklerimiz kandan fazla sıvıyı uzaklaştırır. Eğer yeterince sıvı almamışsak böbrekler daha az ve yoğun idrar yapar, suyu kana geri gönderir. Susuz kalınca ADH salgılanır ve kandaki sodyum düzeyi artar, bu da böbreklerin su tutmasına yardımcı olur.

Santral Diabetes İnsipitus

Nedenleri

· Hipotalamus, hipofiz sapı ve arka hipofiz; tümörler, infeksiyonlar, kafa travması ve infiltratif hastalıklar ile tahrip olmuş olabilir.

  • Doğuştan hormon salınımı yetersizdir.

· Genellikle olguların yarısında sebep bulunamaz (idiopatik).

Belirtiler

  • Aşırı susama
  • Çok ve sık idrara çıkma
  • Geceleri idrara çıkma

Tanı

· En önemli bulgu idrar artışıdır. 24 saatte 5 ila 20 litre idrar çıkarılabilir. Gece ve gündüz her yarım saatte bir idrara çıkılır. İdrardaki bu artış aşırı su kaybına yol açar, sonuçta deri kuruluğu ve aşırı susama hissi ortaya çıkar.

  • İdrar analizi yapılır

· Eğer doktorunuz diabetes insipitusdan kuşkulanıyorsa susuzluk testi yapacaktır. Bu testte kişi birkaç saat susuz bırakılır. Bu süre içersinde çıkardığı idrar ölçülür. Bu testte, antidiüretik hormonu normal düzeyde olan birinde idrar miktarı azalırken, diabetes insipitusu olanlarda ise idrar miktarı azalmaz. Doktorunuz ayrıca su ve tuz dengesini saptamak için kan testleri yapacaktır.

· Hipofiz bezine yönelik görüntüleme (MR) istenebilir.

Tedavi

  • Sentetik ADH: Desmopressin
  • Nazal spray veya
  • Dil altı erime tableti ile yapılır

Komplikasyonlar

· Fazla miktarda desmopressin kullanımı veya aşırı sıvı tüketimi, kanda düşük sodyum düzeylerine neden olur. Bu da baş ağrısı, bulantı, şuur bulanıklığı, nöbet ve nadiren ciddi durumlarda ölüme bile yol açabilir.

  • Susuz kalma
  • Düşük tansiyon
  • Kanda yüksek sodyum düzeyleri

Doktora sorulacak sorular?

  • Hastalığımın sebebi nedir?
  • Tedavi seçenekleri nelerdir?
  • Tedavi seçeneklerinin risk ve yararları nelerdir?
  • Tedavi süresi ne kadar olacak?
  • Hangi aralıklarla kontrol ve testlerimi yaptırmam gerekli?
  • Hergün ne kadar su veya sıvı tüketmeliyim?

HİPOFİZ İNSİDENTALOMALARI

Hipofiz; beynin taban kısmına yakın bir yerde bulunan, farklı türde hormonlar salgılayan ve böylece bedenin pek çok işlevini kontrol eden önemli bir bezdir. Hipofiz insidentaloma; hipofiz bezinde veya yakınında oluşan bir tümör veya başka bir lezyonun (anormal doku alanı) varlığı anlamına gelmektedir. Başka nedenden ötürü görüntüleme testi yapıldığında ortaya çıkar. Bu tümörler şans eseri bulunduğu için İngilizcede “tesadüfi” bulgu anlamına gelen insidentaloma olarak adlandırılırlar.

Bu sürpriz bulgu, sandığınızdan daha yaygındır. Hipofizle ilgili hastalıktan başka nedenler için örneğin; boyun ve kafa yaralanmaları veya baş ağrısınedeniyle yapılan kafa bölgesi manyetik rezonans görüntüleme(MRG) veya bilgisayarlı tomografi(BT) taraması sonucu hastaların yüzde 20’sinde küçük insidentaloma mevcut olduğu ortaya çıkmıştır.

Hipofiz bezinizde lezyon olduğunun aniden ortaya çıkması korkutucu gelebilir. İyi haber ise, bu lezyonların neredeyse her zaman iyi huylu (kanser olmayan) lezyonlar olduğu ve nadiren ameliyat gerektirdiğidir. Ancak kimi zaman hipofiz bezinin normal işleyişine müdahale edebilir veya bir hormon dengesizliğine neden olabilirler.

Hipofizer insidentaloma tipleri nelerdir?

En yaygın insidentaloma tipi, adenom adı verilen iyi huylu hipofiz tümörüdür. Diğer insidentalomalar hipofiz yakınında tümör olmayan iyi huylu büyümelerdir. Bunlar söz konusu bez üzerinde tümörlerle aynı etkiyi yapabilirler. Bu büyümeler, Rathke kesesi kistleri ve kranyofarinjiyomlar olarak adlandırılan doğuştan var olan (konjenital) kistleri içerir. Bu kılavuzda lezyon terimi hem tümörler, hem de tümör olmayan büyümeler için kullanılmıştır.

Hormon salgılama özelliğine göre:

Bazı hipofiz tümörleri salgılayıcıdır, yani hormon üretirler. Hipofiz adenomları içerisinde en sık görüleni, prolaktin salgılayan adenomlardır (prolaktinoma). Bunu büyüme hormonu salgılayan adenomlar izler. Diğer hipofiz hormonlarını salgılayan adenomlar daha nadir görülür.

Diğer hipofiz tümörleri salgılayıcı değildir, yani hormon üretmezler. Kan testlerine göre insidentalomaların çoğu aşırı hormon üretimi kanıtı göstermezler ve çoğu muhtemelen salgılayıcı tümörler değildir.

Bazı insidentalomalar ise hipofiz bezinin çok az hormon üretmesine neden olurlar; buna hipopitüitarizm adı verilir. Tümör veya tümör olmayan büyüme olsun, lezyon normal hipofiz bezine baskı yaptığında bu meydana gelir.

Hipofiz adenomunun büyüklüğüne göre:

Hipofizerinsidentaloma 1 santimetreden (cm) küçükse, mikro-insidentaloma adıyla adlandırılır. Bir cm’den büyük olanlar makro-insidentaloma olarak adlandırılır. Büyük lezyonların yaygınlığı daha azdır.

Hipofizerinsidentaloma belirtileri nelerdir?

Bu lezyonlar tesadüfen bulunduklarından, çoğu belirti göstermez. İnsidentalomaların çoğu yavaş büyür ve sorunlara neden olacak büyüklüğe ulaşmazlar.

İnsidentaloma kaynaklı belirtiler ortaya çıktığında, bunlar lezyonun uyguladığı baskıdan (kitle etkisi) veya hormon değişikliklerinden (çok fazla veya çok az hormon) kaynaklanırlar.

Lezyon baskısının etkileri şunları içerir:

• Baş ağrıları.

• Görüşte sorun, çoğunlukla yan görüş kaybı veya kimi zaman çift görme.

• Göz hareketini kontrol eden kaslarda felç veya zayıflık nedeniyle gözlerin birlikte hareket etmemesi

Hipofiz hormonlarının düşük olmasıyla ilgili belirtiler şunları içerir:

• Yorgunluk

• Sersemlik

• Ciltte kuruluk

• Kadınlarda adet düzensizliği

• Cinsel işlev bozukluğu

Aşırı hormon belirtileri, etkilenen hormona bağlı olarak çok fazla değişiklik gösterir. Aşağıda olası belirtilerin yalnızca birkaçı verilmiştir.

Tümör içine kanama ve buna bağlı olarak; sıklıkla şiddetli baş ağrısı, görüşle ilgili sorunlar ve hipofiz işlevinin hızla kaybı da görülebilir

Tanı koyma sonrasında hangi testler gerekir?

İnsidentaloması olan tüm hastalarda, hiçbir belirti olmasa dahi, bir endokrinoloji uzmanı tarafından tam bir fiziksel muayene yapılmalıdır. Aynı zamanda anormal yüksek veya düşük hormon seviyelerinin kontrolü için kan testleri yapılmalıdır.

Lezyonunuz bir BT taramasında ortaya çıktıysa, mümkünse bir MRG taraması yaptırın. Bu test, lezyonun boyutu hakkında daha iyi bilgi verir. Doktorunuz gerek görürse görme alanı testide isteyebilir.Görme alanı testi, çepeçevre (yan) görüş ve merkezi görüşünüz dahil, tüm görüş alanınızı ölçer.

Ne gibi takip bakımı önerilir?

Hastaların çoğunda lezyonun ameliyatla alınması gerekmez. Lezyonun büyümediğinden veya sağlık sorunlarına neden olmadığından emin olmak için tüm hastaların izlenmesi gerekir. Doktorlar kimi zaman bu dikkatli gözleme “bekle ve gör” yaklaşımı adını verirler. Hekiminiz ne sıklıkta kontrole gelmeniz ve test yaptırmanız gerektiğinin planını yapar ve size anlatır.Tümörün büyüklüğüne ve yerine bağlı olarak değişmekle birlikte genellikle 6-12 ay arasında kontrol önerilir. Az sayıda salgılayıcı olmayan insidentaloma türü tıbbi tedavi ile çok az küçüldüğünden, bu tür lezyon için ilaç tedavisi rutin bir uygulama değildir.

Hipofizer insidentaloma ne zaman ameliyat gerektirir?

Doktorlar aşağıdaki sorunlardan herhangi biri varsa, lezyonu almak için ameliyat önerirler:

Hormon salgılayan adenomlar

• Tümörün bir sinire baskı yapmasından kaynaklı görme alanının bir kısmında görememe (görme alanı kusuru) veya çift görme gibi görüş bozuklukları

• Optik sinirin veya optik kiazmanın üzerinde veya yanında bulunan tümör nedeniyle görüş bozulması tehdidi

• Tümörün içine kanamasına bağlı görüşle ilgili sorunlar

• İlaca yanıt vermeyen prolaktinoma vakaları

Bazı doktorlar bir hastada aşağıdakiler olduğunda ameliyatı bir seçenek olarak önerebilirler:

• Lezyonda sorunlara neden olacak şekilde belirgin büyüme

• Hormonun az salgılanmasına bağlı hormon işlevi kaybı

• Lezyon optik kiazmaya yakın olduğunda gebe kalma planları

• Sürekli baş ağrıları

Ameliyat nasıl yapılır?

Cerrahlar lezyonu burnunuzdan girerek alabilirler (transsfenoidal mikro cerrahi). Görme alanı sorunları yaşayançoğu hastada ameliyat sonrasında görüşte iyileşme olur.

Ameliyat her zaman baş ağrılarından veya hormon bozukluğundan kurtarmaz. Ameliyatın muhtemel faydalarının potansiyel risklerinden fazla olup olmadığı konusunda doktorunuzun görüşünü alın.

PROLAKATİNOMA NEDİR?

Hipofiz beyin tabanında burnun arkasında optik sinirlerin altında yer alan küçük bir bezdir.

 

Hipofiz tiroid, overler, testisler ve adrenal bezleri kontrol eden hormonları üretir. Hipofiz tarafından üretilen diğer bir hormon prolaktin ise gebelik ve emzirme döneminde süt oluşumunu uyarır. Prolaktin sekresyonu beyinde yapılan dopamin adı verilen bileşik ile kontrol edilmektedir. Kadınlarda normal prolaktin seviyeleri tipik olarak 25 ng/ml düzeyinin erkeklerde ise 17 ng/ml düzeyinin altındadır. Prolaktin seviyelerinin kanda yükselmesi durumu hiperprolaktinemi olarak adlandırılır.

Prolaktinoma hipofiz bezinin anormal büyümesi veya tümörüdür. Tümör hipfiz bezinini aşırı miktarda prolaktin üretimine sebep olarak hiperprolaktinemiye sebep olur.

Prolaktinoma hemen her zaman benign özelliktedir. Çok nadiren kanser olabilir. Yaklaşık 1/10 bin insanda ortada açık bir başka sebep yok iken prolaktinoma gelişir. Prolaktinomalar her iki cinsiyette de görülür kadınlarda daha sık rastlanmaktadır. Tümörler seyrek olarak çocuklarda görülür ve seyrek olarak kalıtsal olabilir. Prolaktinomlar genellikle küçüktür ve nadiren büyürler fakat bazen (aşağıda anlatılacağı gibi) çok büyük hale gelebilir.

PROLAKTİNOMANIN SEMPTOMLAR NELERDİR ?

Prolaktinoma, artmış prolaktinin üreme sistemi üzerine etkisi ve/veya tümör boyutu nedeni ile kendini belli eder. Çok büyük tümör optik sinirlere ve komşu beyin dokusuna bası yaparak baş ağrısı ve/veya görme problemlerine yol açabilir.

Kadınlarda görülen semptomlar:

Tümörün yaptığı yüksek prolaktin seviyeleri overlerin östrojen yapma kabiliyetini bozar. Östrojen seviyeleri düşük olduğunda kadınlarda adetlerin kesilmesi ya da düzensizliği, cinsel istek azlığı, vajina kuruluğu ve gebe kalmada zorluk gelişir. Artmış prolaktin seviyelerinin meme dokusu üzerinde etkisi ile gebe olmayan ve emzirmeyen kadınlarda memeden süt gelir. Bu duruma GALAKTORE denir.

Tablo 1. En sık görülen başvuru semptomları

Kadınlarda

Erkeklerde

Adetlerin kesilmesi yada düzensizliği

Baş ağrısı / görme problemleri

İnfertilite

Ereksiyon bozukluğu

Cinsel istek azlığı

Cinsel istek azlığı

Vajina kuruluğu

İnfertilite (seyrek)

Gebe kalamama

Memeden süt gelmesi (seyrek)

Memeden süt gelmesi (