ADDİSON HASTALIĞI (ADRENAL BEZ YETERSİZLİĞİ)

Adrenal bezler (Böbreküstü bezleri) her iki böbreğin üzerinde yer almaktadır. Normal durumda üç çeşit hormon salgılarlar: Glukokortikoidler, mineralokortikoidler ve androjenler. Adrenal bezlerin bu hormon gruplarından bir veya daha fazlasının yetersiz üretimi sonucu adrenal bez yetersizliği oluşur. Nadir görülen bir hastalıktır,100 bin kişide bir görülür, kadın ve erkek eşit olarak etkilenir, en sık 30-50 yaşlarda tanı konulur.

Erken dönemde tanısı oldukça güç olabilir. Tanısı bazen güç olsa da uygun tedavi ile ve özel durumlarda alınacak önlemlerle kişi aktif yaşantısını sürdürebilmektedir. Tedavi altta yatan nedene göre bireysel farklılık göstermektedir. Çoğu hastada tedavi ömür boyu gerekmektedir.

Adrenal bezden salgılanan hormonların işlevleri nelerdir?

Glukokortikoidler: Adrenal bezden salgılanan ana glukokortikoid hormon kortizoldür. Kortizolün önemli işlevlerinden bazıları şunlardır: Kan şekerinin ayarlanmasına yardım eder, vücut yağ kitlesini arttırır, enfeksiyonlara karşı vücudu korur, stres anında vücudun savunma sisteminde rol alır.
Mineralokortikoidler: Aldosteron bu grubun en önemli hormonudur. Vücut sodyum ve potasyum, kan volümü ve kan basıncının düzenlenmesine yardım eder.
Androjenler (Erkeklik özelliği taşıyan hormonlar): Adrenal androjenler testosteron, dehidroepiandrosteron (DHEA) ve dehidroepiandrosteron sülfattan (DHEAS) oluşur. Her iki cinsiyette de mevcuttur. Erkek cinsiyette androjenler asıl olarak yumurtalardan salgılanır. Fakat kadın cinsiyette adrenal bez ve yumurtalıklardan salgılanır. Cinsel kimlik gelişiminde rolleri vardır.

Adrenal yetersizliğin kaç şekli vardır?

Genel olarak ikiye ayrılır:

Primer (birincil) adrenal yetersizlik: Böbreküstü bezinin çeşitli nedenlerle harap olması ve hormon üretemez hale gelmesi sonucunda oluşur. Sık görülen nedeni bağışıklık sisteminin, böbreküstü bezini, yabancı görüp, saldırması sonucunda harap etmesi ile ortaya çıkar (otoimmün hastalık). Hastalığı tanımlayan kişinin adından dolayı Addison hastalığı olarak isimlendirilir. Diğer nedenler; böbreküstü bezlerinin veremi, mikrobik hastalıkları, kanserlerin böbreküstü bezlerini sarması ve böbreküstü bezlerinde oluşan kanamalardır.
Sekonder (İkincil) adrenal yetersizlik: Böbreküstü bezini uyarıcı hormon (ACTH)’nun salgılandığı yer olan, beyinde yerleşik hipofiz ve hipotalamus bezlerini etkileyen hastalıklar (hipofiz tümörleri vb.) nedeniyle böbreküstü bezinin yetersiz uyarılması sonucu oluşan yetersizlik tablosudur. Bazen de romatizma, astım nedeniyle uzun süreli kortizol ilacını kullanan hastalarda, ilacın ani kesilmesi nedeni ile geçici olarak oluşabilir. Bu nedenle bu ilaçları kullanan hastalar ilaçları ani kesmemeli dozu azaltarak kesmelidir.

Addison hastalığının belirti ve bulguları nelerdir?

Belirtileri: Yorgunluk, yaygın güçsüzlük, karın, kas ve eklem ağrıları, tuzlu yeme isteği, baş dönmesi, bulantı-kusma, iştahta azalma ve kilo kaybı. Belirtilerin tipi ve şiddeti hormon yetersizliğine neden olan duruma bağlı olarak değişmektedir.
Bulguları: Ciltte koyulaşma (özellikle baş, boyun ve el sırtında belirgindir), kan basıncı düşüklüğü, kadın cinsiyette koltuk altı ve kasık bölgesi kıllanmasında azalma, cinsel istekte azalma.

Addison hastalığının tanısında hangi kan testlerinden yararlanırız?

Kan kortizol düzeyi*
Primer (Addison hastalığı), sekonder adrenal yetersizlik ayrımı için kan ACTH düzeyi* *(Tercihen sabah 08.00-08.30'da aç karnına ölçülmeli)

Addison hastalığı tanısında hangi görüntüleme incelemelerinden yararlanırız?

Kan testleri ile primer adrenal yetmezlik tanısı düşünülen hastalarda adrenal beze yönelik bilgisayarlı tomografi (BT), BT'nin uygun olmadığı durumlarda manyetik rezonans (MR) görüntüleme gereklidir.

Addison hastalığı tedavisinde hangi ilaçları kullanıyoruz?

Eksik olan hormonu yerine koyma tedavisi uyguluyoruz. Tedavide asıl amacımız Addison hastalığı nedeniyle ortaya çıkan belirti ve bulguları ortadan kaldırmaktır. Genellikle yaşam boyu tedavi gereklidir. Düzenli ve uygun dozda kullanım aynı zamanda hastayı çok ciddi sonuçları olabilen adrenal krizden korumaktadır.

Glukokortikoid olarak kısa etkili hidrokortizon tabletleri (veya eşdeğerlerini) iki ya da üçe bölünmüş dozlarda kullanıyoruz. Mineralokortikoid olarak fludrokortizon tablet kullanılır. Her iki ilacın dozları hastadan hastaya değişmektedir.

Androjen replasmanını hangi hastalarda kullanıyoruz?

Addison hastalığı mevcut kadınlarda bazı durumlarda DHEAS kullanıyoruz. DHEAS bazı hastalarda cinsel istek ve genel iyilik halinde artışa yol açabilmektedir. Ancak olası yan etkileri (sivilcelenme, yüzde kıllanma, seste kalınlaşma vb.) için takip edilmelidir. Halen uluslararası sağlık otoritelerinden kabul almamıştır.

Addison krizi nedir?

Adrenal yetersizliğe bağlı gelişen, yaşamı tehdit eden şok tablosudur. Belirgin halsizlik, şuur bulanıklığı, kan basıncı düşüklüğü, karın ağrısı, bulantı, kusma, bel ve bacak ağrıları, ciddi sıvı-elektrolit kaybı ile seyreder. Genellikle enfeksiyon, ameliyat, travma veya vücutta stres oluşturan bir durumun varlığında ortaya çıkmaktadır. Kanda potasyum düzeyi yüksek, sodyum düzeyi ve şeker düzeyi düşük olabilir.

Addison krizinin tedavisinde neler yapıyoruz?

Tıbbi acil durum olarak kabul edilmektedir. Tedavi edilmezse yaşamı tehdit eden ciddi bir durumdur. Hemen acil servise başvurulmalıdır. Addison krizinde damar yoluyla glukokortikoid ilaçlar, tuzlu serumlar verilir.

Addison krizden korunmak için hastaların yapması gerekenler nelerdir?

Genel önlemler: Addison'lu hastalar hastalıklarını belirten kolye veya bileklik takmalıdır.
Acil önlemler: İlaçlarını düzenli alan, tıbbi kontrollerini aksatmayan hastalarda bile Addison krizi ihtimali vardır. Özellikle kan kaybına neden olacak kazalarda, ayrıca bulantı,kusma,şuur kaybı ve adrenal kriz belirtileri gösteren hastalar hemen hastaneye ulaştırılmalıdır.
Ek hastalık, cerrahi ve tıbbi işlemler öncesi, gebelikte kullanım: Normal durumda insanlarda, hastalık, tıbbi ve cerrahi işlemlerin yaratacağı stres sırasında böbreküstü bezi kortizol salgısını artırarak yanıt verir. Bu nedenle bu gibi durumlarda ,hasta doktoruna danışarak hasta gerekli doz artışlarını yapmalıdır. Soğuk algınlığı ve grip gibi hastalık durumlarında bile günlük ilaç dozunu 2-3 kat artırmak gereklidir. Adrenal yetmezlikli kadınlar, sağlıklı bir gebelik geçirip , doğum yapabilirler ama bu süreci mutlaka kadın doğum ve endokrinoloji uzmanının birlikte takip etmesi gereklidir. İlaç dozu değişimi gerekebilir.

Ne zaman doktora başvurulmalı?

-Cilt renginde koyulaşma

-Aşırı bitkinlik

-Kilo kaybı

-Bulantı kusma,karın ağrısı

-Baş dönmesi, bayılma

- Tuz açlığı

- Kas ve eklem ağrılar

TEMD Adrenal Yetmezlik Hastalığı Bilgi Kartı